Если гипофиз не заполняет турецкое седло, то в оставшееся пространство проникает выступ оболочек мозга, наполненный цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ), и оно становится как бы продолжением субарахноидального пространства. Такое нарушение называют «пустым» турецким седлом.
Эпидемиология
При аутопсиях «пустое» турецкое седло выявляют в 5% случаев, из них в 85% — у женщин. Частота галактореиаменореи при «пустом» турецком седле равна 4—16%.
Классификация
Выделяют первичный и вторичный синдром «пустого» турецкого седла.
Этиология и патогенез
Первичный синдром «пустого» турецкого седла обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла, открывающим доступ ЦСЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления ЦСЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия повышает риск расширения турецкого седла. Первичный синдром «пустого» турецкого седла наиболее часто выявляют у женщин среднего возраста, страдающих ожирением.
Вторичный синдром «пустого» турецкого седла развивается вследствие сокращения размеров или разрушения увеличенного гипофиза. Причины возникновения вторичного «пустого» турецкого седла:
■ частые беременности;
■ патологические роды;
■ арахноидиты, арахноидальные кисты;
■ инфаркт гипофиза;
■ некроз гранулем, гуммы гипофиза;
Читайте также:
■ некроз при кровоизлияниях в аденомы гипофиза.
При первичном синдроме «пустого» турецкого седла функция гипофиза, как правило, не нарушена. Изредка у пациенток с этим вариантом синдрома наблюдается гипофизарная недостаточность, причина развития которой — сдавление ножки гипофиза, нарушающее транспорт либеринов из гипоталамуса в гипофиз.
Клинические признаки и симптомы
Клиническая картина гетерогенна и зависит от поражения тех или иных тропных функций аденогипофиза.
Нарушение эндокринных функций наблюдается почти у 2/3 пациенток:
■ ВА — гипогонадотропный гипогона-дизм (70%);
■ недостаточность соматотропного гормона (50%);
■ несахарный диабет (11%);
■ нарушение тиреотропной и адренокортикотропной функции (6%).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Поскольку возможно сочетание «пустого» седла и аденомы, необходима ежегодная МРТ головного мозга с контрастным веществом.
- Читайте также:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями гипофиза.
Клинические рекомендации
Лечение назначается в зависимости от характера эндокринных нарушений.
Пациентки нуждаются в наблюдении эндокринолога, нейрохирурга, гинеколога.
При гипогонадотропном гипогонадизме показана комбинированная циклическая низкодозированная ЗГТ половыми гормонами до возраста менопаузы:
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 р/сут, 9 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/левоноргестрел внутрь 2 мг/0,15 мг 1 р/сут, 12 сут, затем перерыв 7 сут
или
-
Читайте также:
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг, 11 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/медроксипрогестерон внутрь 2 мг/10 мг 1 р/сут, 10 сут, затем перерыв 7 сут или
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 р/сут, 11 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/ципротерон внутрь 2 мг/1 мг 1 р/сут, 10 сут, затем перерыв 7 сут.
Оценка эффективности лечения
Критерии эффективности лечения:
- Читайте также:
■ уменьшение выраженности клинических симптомов;
■ восстановление менструального цикла.
Осложнения и побочные эффекты лечения
Побочные эффекты ЗГТ подробно описаны ранее.
Прогноз
Прогноз сложный, зависит от стабильности или прогрессирования процесса.
В.И. Кулаков, В.Н. Серов
Опубликовал Константин Моканов
Если гипофиз не заполняет турецкое седло, то в оставшееся пространство проникает выступ оболочек мозга, наполненный цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ), и оно становится как бы продолжением субарахноидального пространства. Такое нарушение называют «пустым» турецким седлом.
Эпидемиология
При аутопсиях «пустое» турецкое седло выявляют в 5% случаев, из них в 85% — у женщин. Частота галактореиаменореи при «пустом» турецком седле равна 4—16%.
Классификация
Выделяют первичный и вторичный синдром «пустого» турецкого седла.
Этиология и патогенез
Первичный синдром «пустого» турецкого седла обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла, открывающим доступ ЦСЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления ЦСЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия повышает риск расширения турецкого седла. Первичный синдром «пустого» турецкого седла наиболее часто выявляют у женщин среднего возраста, страдающих ожирением.
Вторичный синдром «пустого» турецкого седла развивается вследствие сокращения размеров или разрушения увеличенного гипофиза. Причины возникновения вторичного «пустого» турецкого седла:
■ частые беременности;
■ патологические роды;
■ арахноидиты, арахноидальные кисты;
■ инфаркт гипофиза;
■ некроз гранулем, гуммы гипофиза;
■ некроз при кровоизлияниях в аденомы гипофиза.
При первичном синдроме «пустого» турецкого седла функция гипофиза, как правило, не нарушена. Изредка у пациенток с этим вариантом синдрома наблюдается гипофизарная недостаточность, причина развития которой — сдавление ножки гипофиза, нарушающее транспорт либеринов из гипоталамуса в гипофиз.
Клинические признаки и симптомы
Клиническая картина гетерогенна и зависит от поражения тех или иных тропных функций аденогипофиза.
Нарушение эндокринных функций наблюдается почти у 2/3 пациенток:
■ ВА — гипогонадотропный гипогона-дизм (70%);
Читайте также: Скрининговый тест на синдром дауна
■ недостаточность соматотропного гормона (50%);
■ несахарный диабет (11%);
■ нарушение тиреотропной и адренокортикотропной функции (6%).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Поскольку возможно сочетание «пустого» седла и аденомы, необходима ежегодная МРТ головного мозга с контрастным веществом.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями гипофиза.
Клинические рекомендации
Лечение назначается в зависимости от характера эндокринных нарушений.
Пациентки нуждаются в наблюдении эндокринолога, нейрохирурга, гинеколога.
При гипогонадотропном гипогонадизме показана комбинированная циклическая низкодозированная ЗГТ половыми гормонами до возраста менопаузы:
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 р/сут, 9 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/левоноргестрел внутрь 2 мг/0,15 мг 1 р/сут, 12 сут, затем перерыв 7 сут
или
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг, 11 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/медроксипрогестерон внутрь 2 мг/10 мг 1 р/сут, 10 сут, затем перерыв 7 сут или
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 р/сут, 11 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/ципротерон внутрь 2 мг/1 мг 1 р/сут, 10 сут, затем перерыв 7 сут.
Оценка эффективности лечения
Критерии эффективности лечения:
■ уменьшение выраженности клинических симптомов;
■ восстановление менструального цикла.
Осложнения и побочные эффекты лечения
Побочные эффекты ЗГТ подробно описаны ранее.
Прогноз
Прогноз сложный, зависит от стабильности или прогрессирования процесса.
В.И. Кулаков, В.Н. Серов
Опубликовал Константин Моканов
Главная
Гинекология
Нарушения менструального цикла
Синдром пустого турецкого седла
Гипофиз, включая и заднюю долю (нейрогипофиз), располагается в сформированном твердой мозговой оболочкой мешочке, в котором обычно отсутствует арахноидальная оболочка. Если диаметр отверстия в диафрагме гипофизарной ямки (образованной также твердой мозговой оболочкой), через которое проходит ножка гипофиза, превышает 5 мм, то через него в ямку может проникать арахноидальная оболочка, образуя грыжу, сообщающуюся с субарахноидальным пространством и наполненную цереброспинальной жидкостью, которая оказывает непосредственное давление на гипофиз, сдавливая или уплощая его.
При пневмоэнцефалографии (ПЭГ) воздух поступает в гипофизарную ямку (последняя в этом случае на рентгенограмме кажется пустой) — первично «пустое» турецкое седло. Эта анатомическая аномалия в определенной степени встречается довольно часто; эндокринные функции гипофиза при этом, как правило, не страдают. В ряде случаев секреция гонадотропинов подавлена, а иногда присутствуют и другие признаки гипопитуитаризма.
Аденомы гипофиза, сопровождающиеся его гиперфункцией (повышенная секреция пролактина, ГР или АКТГ), могут сочетаться с частично «пустой» гипофизарной ямкой ‘[57, 58]. Рубцовые изменения, происходящие после хирургических вмешательств или облучения опухолей гипофиза (или, возможно, после спонтанных инфарктов), могут также повлечь за собой увеличение внедрившегося в гипофизарную ямку субарахноидального «пространства» — вторично «пустое» турецкое седло.
Клинические особенности синдрома пустого турецкого седла
При синдроме пустого турецкого седла может наблюдаться как первичная, так и вторичная аменорея; при первичной аменорее у больных иногда отмечается низкий рост. Другие признаки гипопитуитаризма редко наблюдаются вместе с первично «пустым» турецким седлом и более характерны для случаев вторично «пустого» турецкого седла.
Галакторея бывает нечасто и может свидетельствовать о наличии аденомы гипофиза.
Головная боль и истечение ЦСЖ из носа также нехарактерны для синдрома «пустого» турецкого седла и встречаются лишь изредка.
Результаты обследования при синдроме пустого турецкого седла
Уровень содержания ФСГ и ЛГ при синдроме пустого турецкого седла в плазме крови в норме или понижен; содержание пролактина обычно нормальное. Рентгенограммы черепа в пределах нормы или на них может быть заметно некоторое «баллонирование» гипофизарной ямки, даже в тех случаях, когда не наблюдается каких-либо отклонений в эндокринной функции гипофиза. Для уточнения диагноза требуется проведение ПЭГ, которую можно комбинировать с политомографией, ориентированной на выявление сопутствующей аденомы гипофиза. Компьютерная томография представляется недостаточно надежной при диагностике «пустого» турецкого седла.
Читайте также: Как снять похмельный синдром на следующий день
Лечение синдрома пустого турецкого седла
Аменорея при отсутствии других признаков эндокринных нарушений (недостаточность или гиперпродукция гормонов) требует лечения только в тех случаях, когда индукция овуляции необходима для обеспечения фертильности. Хорошие результаты при этом дает применение кломифена, но может быть необходимо и введение гонадотропинов. Если имеет место гиперпролактинемия, то следует исключить сопутствующую пролактиному.
P.П.С.Янceн
«Синдром пустого турецкого седла» и другие статьи из раздела Нарушения менструального цикла
Читайте также:
- Некроз гипофиза
- Гипоталамическая ановуляция и аменорея
- Вся информация по этому вопросу
Сегодня 22.05.2020
с 10:00 до 19:00 на звонки
отвечает врач.
Если гипофиз не заполняет турецкое седло, то в оставшееся пространство проникает выступ оболочек мозга, наполненный цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ), и оно становится как бы продолжением субарахноидального пространства. Такое нарушение называют «пустым» турецким седлом.
Эпидемиология
При аутопсиях «пустое» турецкое седло выявляют в 5% случаев, из них в 85% — у женщин. Частота галактореиаменореи при «пустом» турецком седле равна 4—16%.
Классификация
Выделяют первичный и вторичный синдром «пустого» турецкого седла.
Этиология и патогенез
Первичный синдром «пустого» турецкого седла обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла, открывающим доступ ЦСЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления ЦСЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия повышает риск расширения турецкого седла. Первичный синдром «пустого» турецкого седла наиболее часто выявляют у женщин среднего возраста, страдающих ожирением.
Вторичный синдром «пустого» турецкого седла развивается вследствие сокращения размеров или разрушения увеличенного гипофиза. Причины возникновения вторичного «пустого» турецкого седла:
■ частые беременности;
■ патологические роды;
■ арахноидиты, арахноидальные кисты;
■ инфаркт гипофиза;
■ некроз гранулем, гуммы гипофиза;
■ некроз при кровоизлияниях в аденомы гипофиза.
При первичном синдроме «пустого» турецкого седла функция гипофиза, как правило, не нарушена. Изредка у пациенток с этим вариантом синдрома наблюдается гипофизарная недостаточность, причина развития которой — сдавление ножки гипофиза, нарушающее транспорт либеринов из гипоталамуса в гипофиз.
Клинические признаки и симптомы
Клиническая картина гетерогенна и зависит от поражения тех или иных тропных функций аденогипофиза.
Нарушение эндокринных функций наблюдается почти у 2/3 пациенток:
■ ВА — гипогонадотропный гипогона-дизм (70%);
■ недостаточность соматотропного гормона (50%);
■ несахарный диабет (11%);
■ нарушение тиреотропной и адренокортикотропной функции (6%).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Поскольку возможно сочетание «пустого» седла и аденомы, необходима ежегодная МРТ головного мозга с контрастным веществом.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями гипофиза.
Клинические рекомендации
Лечение назначается в зависимости от характера эндокринных нарушений.
Пациентки нуждаются в наблюдении эндокринолога, нейрохирурга, гинеколога.
При гипогонадотропном гипогонадизме показана комбинированная циклическая низкодозированная ЗГТ половыми гормонами до возраста менопаузы:
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 р/сут, 9 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/левоноргестрел внутрь 2 мг/0,15 мг 1 р/сут, 12 сут, затем перерыв 7 сут
или
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг, 11 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/медроксипрогестерон внутрь 2 мг/10 мг 1 р/сут, 10 сут, затем перерыв 7 сут или
Эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 р/сут, 11 сут
+
(после окончания курса)
Эстрадиола валерат/ципротерон внутрь 2 мг/1 мг 1 р/сут, 10 сут, затем перерыв 7 сут.
Оценка эффективности лечения
Критерии эффективности лечения:
■ уменьшение выраженности клинических симптомов;
■ восстановление менструального цикла.
Осложнения и побочные эффекты лечения
Побочные эффекты ЗГТ подробно описаны ранее.
Прогноз
Прогноз сложный, зависит от стабильности или прогрессирования процесса.
В.И. Кулаков, В.Н. Серов
Опубликовал Константин Моканов
